止血是一种复杂的过程,导致在血管损伤部位形成血凝块。可以区分三个阶段:初级止血或形成血小板塞,二次止血或凝血和纤维蛋白溶解(Kriz N等人2009)。止血缺陷导致凝血和纤维蛋白溶解系统之间的不平衡,可能导致高凝,这可能导致血栓形成,或者对血栓造成,并且对出血(又称出血素)的易感性增加(也称为出血素)(van Herrewegen F等人。2012A,B; Kumar R&Carcao M 2013)。异常可能由血小板(初级止血缺损)的紊乱,凝血因子缺陷(二次止血缺陷),或两者的组合(Van Herrewegen F等人。2012A,B; Kumar R&Carcao M 2013)。凝血障碍可能是遗传或获得的。此外,凝血和纤维蛋白溶解系统的异常与炎症反应相结合,使血管渗透性,炎症和组织中的细胞损伤加剧(桑德拉Margetic 2012; Kaplan AP和Joseph K 2016)。
该反应组件由于凝固因子蛋白如因子VIII(FVIII),FIX或FXII等凝固因子蛋白质的缺陷,该反应组件描述了凝血级联(次要止血)的异常。该模块还描述了促炎磷脂蛋白 - 活结的异常介导的激活,其导致Bradykinin的过度形成,导致毛细血管静脉水平的血管渗透性增加,并导致遗传性血管型(HAE)。