富含亮氨酸的胶质瘤灭活1(LGI1)是一种分泌的蛋白质,其与ADAM(Disintegin和金属蛋白酶)跨膜蛋白相互作用,其突变与人癫痫链接。虽然LGI1突变会导致癫痫,但CNS中的其精确功能仍然明白。已经建议参与控制兴奋性突触和小脑发育的突触传播(谢等人。2015,Fukata等,2006)。LGI1与其EPTP(EPITEMPIN)结构域(FUKATA等人)域(FUKATA等,2010)加强和稳定兴奋突触,将LGI1模拟粘合到ADAM22和ADAM23的细胞外崩解蛋白域。LGI1与ADAM23的互动调节开发过程中的树突修剪和突触消除(Owuor等,2009,周等人。2009)。LGI1和ADAM22被发现是包含PSD95的三方复合物的一部分。PSD95在突触后神经元的内表面上表示,并且其第三PDZ结构域与ADAM22细胞质C-末端ETSI-MOTIF结合,并且第一两个PDZ结构域依次与Sargazin结合。Stargazin是AMPA的跨膜调节亚基(α-氨基-3-羟基-5-甲基异恶唑-4-丙酸) - 对于AMPA-COOPTOR贩运和门控至关重要(FUKATA等人。2006)。已经提出LGI1同时结合Adam23和Adam22,将前后和后突出膜一起粘合在一起,物理稳定含有这两种蛋白质的突触并加强这些突触中的神经递血(Fukata等,2010)。如前所述,LGI1突变导致Adpeaf(具有听觉特征的常染色体显性部分癫痫症)(OMIM 600512)(Kalachikov等,2002)。