具有运输功能的蛋白质可以大致分为3类:ATP水解耦合泵,离子通道和运输仪。泵利用ATP水解释放的能量,以便在电化学梯度上为膜穿过膜的运动。它们的开放状态的通道可以以极高的效率(最多108 s-1)将基板(离子或水)转移到它们的电化学梯度。运输器促进特定基材以较低的速度(约102-104秒S-1)的浓度梯度的运动;如一般认为,转运蛋白的构象变化参与转移过程。在本节中详述了这些转运蛋白缺陷引起的疾病。与ABC转运仪和SLC传输仪相关的障碍在此注释(Dean 2005)。
院长,M.
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