Hedgehog (Hh)是一种分泌型形态发生素,调控脊椎动物的发育过程,包括肢体芽形成、神经管模式、细胞生长和分化(Hui and anger, 2011)。Hh信号也有助于成人组织中的干细胞稳态。Hh信号下调可导致新生儿异常,而信号上调与各种癌症的发生有关(Beachy et al, 2004;蒋和慧,2008;Hui and anger, 2011)。
Hh信号在“关闭”和“打开”状态之间切换,以差异地调节以Gli转录因子为目标的细胞内信号级联。在没有Hh配体的情况下,胞质Gli蛋白被切割,产生一个截短的形式,易位到细胞核并抑制靶基因的转录。Hh与细胞表面的Patched (PTC)受体的结合稳定了Gli蛋白的全长转录激活体形式,刺激Hh依赖的基因表达(Hui and anger, 2011;Briscoe和Therond, 2013)。