可能的Dolichyl焦磷酸Glc1man9glcNAc2α-1,3-葡糖基转移酶(ALG8)(斯南奇等,2001,Chantret等,2003)通常将第二葡萄糖部分添加到脂质连接的寡糖前体(LLO AKA N-聚糖前体)中随后的蛋白质的N-糖基化需要。ALG8中的缺陷会导致先天性糖基化疾病1H(alg8-CDG,CDG-1H; MIM:608104),其特征在于糖基化血清糖蛋白的多系统障碍(Chantret等,2003,Schollen等,2004)。ALG8缺乏伴随着N-聚糖前体(GLC)1(GLCNAC)2(MAN)9(PP-DOL)1的积累。CDG型1型疾病导致各种临床特征,如神经系统发育的缺陷,精神术延迟,疑风特征,低血糖,凝血障碍和免疫缺陷。