dole -p -Man:Man(5)GlcNAc(2)-PP-Dol alpha-1,3-甘露基转移酶(ALG3)将第6种甘露糖(尽管第一个是从多酚磷酸甘露糖,DOLPman)添加到脂联寡糖中间体GlcNAc(2) Man(5) (PPDol)1 (Korner et al. 1999)。ALG3缺陷与先天性糖基化障碍1d (ALG3- cdg, CDG1d;(MIM:601110),一种由糖蛋白生物合成缺陷引起的多系统紊乱,以糖基化不足的血清糖蛋白为特征。CDG 1型疾病导致多种临床特征,如神经系统发育缺陷、精神运动迟缓、畸形特征、张力减退、凝血障碍和免疫缺陷。(Sun et al. 2005)。导致ALG3-CDG的点突变有G118D、R171Q、W71R和M157K (Korner et al. 1999, Sun et al. 2005, Kranz et al. 2007)。