GDP-曼:人(3)的GlcNAc(2)-PP-DOL的α-1,2-甘露糖基转移(alg11基因)传送所述第四和第五个甘露糖(MAN)的N-聚糖前体中的α-1,2-取向。这些添加物是最后两个在N-聚糖前ER膜的胞质侧被翻转到膜的腔侧。在alg11基因最近发现的缺陷已被链接到的糖基化紊乱先天性,型1P(alg11基因-CDG,CGD1p)(林德等。2010年,泰尔等,2012)。该疾病是一种多系统疾病,其特征下糖基化的糖蛋白的血清。早发性发育迟缓,畸形特征,张力减退,凝血功能障碍和免疫缺陷报告这种疾病的特征(果皮等人,2010,Thiel等人2012)。