在这里注释了用于合成n -糖前体和糖基化后面步骤的小核苷酸连接糖基底物的合成反应。
所有这些核苷酸连接的糖供体都是在胞质中合成的;然而,为了参与n -聚糖前体生物合成的后期反应(当聚糖朝向内质网管腔时),这些底物必须附着在一个多酚磷酸分子上,然后翻转到内质网管腔侧,其机制尚不清楚,但涉及的蛋白质不同于介导LLO翻转的蛋白质(Sanyal et al. 2008)。参与这些反应的两个基因编码酶,MPI和PMM2,已知与i型先天性糖基化障碍(CDG)疾病相关,其中CDG- ia与PMM2缺陷相关,是报道的最常见的CDG疾病。