鞘脂是长链鞘氨醇碱的衍生物,如鞘氨醇(反式-1,3-二羟基2-氨基-4-十八烯),一种18碳不饱和氨基醇,是哺乳动物中含量最丰富的鞘氨醇碱。脂肪酸和鞘氨醇的酰胺键产生神经酰胺。磷酸胆碱酯化为神经酰胺产生鞘磷脂,神经酰胺糖基化产生糖基神经酰胺。唾液酸残基的引入产生神经节苷脂。这些分子似乎是细胞膜的重要组成部分,是鞘脂合成和分解途径的中间产物,调节包括凋亡和T细胞运输在内的过程。
虽然鞘脂在各种各样的食物中都很丰富,但这些饮食分子大多被肠道菌群和肠道酶降解。身体主要依靠从头合成来提供鞘脂(Hannun和Obeid,2008;美林(2002年)。从头合成分为四个步骤:棕榈酰辅酶a和丝氨酸缩合形成3-酮鞘氨醇,3-酮鞘氨醇还原为鞘氨醇,鞘氨醇与长链脂肪酰辅酶a酰化形成二氢神经酰胺,二氢神经酰胺去饱和形成神经酰胺。
涉及信号传导的其他鞘脂素来自神经酰胺和其生物合成中间体。这些包括鞘氨酸(二氢磷苷)1-磷酸盐,植物酰胺,鞘氨醇和鞘氨醇1-磷酸磷酸盐。
鞘磷脂由内质网(ER)膜中产生的神经酰胺在高尔基体膜中一步合成,并通过CERT(神经酰胺转移蛋白)转移到高尔基体,COL4A3BP的一种亚型,作为PPM1L(类蛋白磷酸酶1)和VAPA或VAPB(VAMP相关蛋白a或B)的复合物与内质网膜相关。鞘磷脂合成似乎主要通过CERT的可逆磷酸化在该转运过程的水平上受到调节(Saito等人,2008)。