bioax途径由Reactome数据库中的“BBSome的形成”转化而来。 BBSome的形成 BBSome的形成 BBSOME是8个保守蛋白质的复合体，具有睫状贩运的角色（Nachury等，2007; Loktev等，2008;在Nachury等，2010; Hsiao等，2012）。BBS基因中的突变导致BARDET-BIEDL综合征，其特征在于肥胖，失明，囊性肾脏疾病，视网膜炎，多乳糖，精神发育迟缓和肾功能衰竭的异质性皮利病（在某些情况下）（烟草和BEALES，2009年审查）。Bbsome是Arl6 / Bbs3的主要效应器，一种小GTP酶，其促进注入用于薄硅的Bbsome和相关的膜蛋白（Jin等，2010; Nachury等，2007; Zhang等，2011; Seo等2011）。BBSOME还与Rab8a鸟嘌呤核苷酸交换因子Rab3ip相互作用，以这种方式促进Rab8a募集到纤毛（Nachury等，2007）。BBsome的组分在β螺旋桨和TPR结构域中富集，并且已被显示为在脂质体上形成线性阵列（Jin等，2010）。这些阵列形式以及如何为睫状体目标贡献仍有待阐明的（Jin等，2010;在Nachury等，2010）中审查。

在哺乳动物细胞中，Bbsome的形成取决于BBS/ CCT复合体由MKKS / BBS6，BBS10，BBS12和CCT / TRIC系列的6个成员组成。BBS / CCT复合物与Bbsome蛋白的子集相互作用，并在BBS7稳定性中起作用，促进中间体“Bbsome Core Complex”的形成（Seo等，2010; Jin等，2010; Zhang El Al，2012）。 作者:罗斯菲尔斯，凯伦，2014-09-15 Lorentzen, Esben, 2014-11-10 评论:Goncalves, Joao, 2014-11-14 编辑：Jassal，Bijay，2014年10月13日 Reactome DB_ID：5617635 1 cytosol. 去 0005829. UNIPROT：Q96RK4 BBS4 BBS4 BBS4 BBSome复合物被认为是一种涂层复合物，用于对初级纤毛的特定膜蛋白进行分类。BBSome复合物对纤毛发生是必需的，但对中心粒卫星功能是不可缺少的。这种纤毛功能部分是由Rab8 GDP/GTP交换因子介导的，该因子定位于基底体并与BBSome接触。Rab8(GTP)进入初生纤毛，促进纤毛膜的延伸。BBSome首先与纤毛膜结合，结合RAB3IP/Rabin8, Rab8的鸟嘌呤酰交换因子(GEF)和Rab8- gtp定位纤毛，促进载体囊泡与纤毛膜基底对接融合。BBSome复合物与LTZL1一起控制SMO纤毛的运输，并参与sonic hedgehog (SHH)通路的调控。适当的BBSOME复杂组件及其睫状体定位所需。在中心体上锚定的微管锚定，但不适用于微管成核。可能需要Dynein介导的PericentRiolar蛋白的转运到Centroosome.Subinit部分的Bbsome络合物，其含有BBS1，BBS2，BBS4，BBS5，BBS7，BBS8 / TTC8，BBS9和Bbip10。与PCM1和DCTN1交互。 Interacts with DC28B. Interacts with ALDOB and C2CD3. Interacts with PKD1 (PubMed:24939912). Interacts with CEP290 (PubMed:23943788).TISSUE SPECIFICITY Ubiquitously expressed. The highest level of expression is found in the kidney.SIMILARITY Belongs to the BBS4 family. Reactome //www.joaskin.com 智人 NCBI分类学 9606 uniprot. Q96RK4 链坐标 1 平等的 519 平等的 Reactome DB_ID: 5617640 1 UNIPROT：Q8NFJ9 BBS1 BBS1. BBS1. bbs2l2. BBSome复合物被认为是一种涂层复合物，用于对初级纤毛的特定膜蛋白进行分类。BBSome复合物对纤毛发生是必需的，但对中心粒卫星功能是不可缺少的。这种纤毛功能部分是由Rab8 GDP/GTP交换因子介导的，该因子定位于基底体并与BBSome接触。Rab8(GTP)进入初生纤毛，促进纤毛膜的延伸。BBSome首先与纤毛膜结合，结合RAB3IP/Rabin8, Rab8的鸟嘌呤酰交换因子(GEF)和Rab8- gtp定位纤毛，促进载体囊泡与纤毛膜基底对接融合。BBSome复合物与LTZL1一起控制SMO纤毛的运输，并参与sonic hedgehog (SHH)通路的调控。需要适当的BBSome复杂组装及其睫状定位(PubMed:17574030, PubMed:22072986)。在嗅觉纤毛的生物发生/维持和运输中起作用(通过相似性)。SUBUNIT BBSome complex的一部分，包含BBS1, BBS2, BBS4, BBS5, BBS7, BBS8/TTC8, BBS9和bbbip10。与RAB3IP的c端相互作用。 Interacts with CCDC28B and ALDOB. Interacts with PKD1 (PubMed:24939912).TISSUE SPECIFICITY Highly expressed in the kidney. Also found in fetal tissue, testis, retina, adipose tissue, heart, skeletal muscle and pancreas.DISEASE Ciliary dysfunction leads to a broad spectrum of disorders, collectively termed ciliopathies. Overlapping clinical features include retinal degeneration, renal cystic disease, skeletal abnormalities, fibrosis of various organ, and a complex range of anatomical and functional defects of the central and peripheral nervous system. The ciliopathy range of diseases includes Meckel-Gruber syndrome, Bardet-Biedl syndrome, Joubert syndrome, nephronophtisis, Senior-Loken syndrome, and Jeune asphyxiating thoracic dystrophy among others. Single-locus allelism is insufficient to explain the variable penetrance and expressivity of such disorders, leading to the suggestion that variations across multiple sites of the ciliary proteome, including BBS1, influence the clinical outcome. uniprot. Q8NFJ9 2 平等的 593 平等的 Reactome DB_ID：5617630 1 UniProt: Q3SYG4 BBS9 BBS9 BBS9 PTHB1 BBSome复合物被认为是一种涂层复合物，用于对初级纤毛的特定膜蛋白进行分类。BBSome复合物对纤毛发生是必需的，但对中心粒卫星功能是不可缺少的。这种纤毛功能部分是由Rab8 GDP/GTP交换因子介导的，该因子定位于基底体并与BBSome接触。Rab8(GTP)进入初生纤毛，促进纤毛膜的延伸。BBSome首先与纤毛膜结合，结合RAB3IP/Rabin8, Rab8的鸟嘌呤酰交换因子(GEF)和Rab8- gtp定位纤毛，促进载体囊泡与纤毛膜基底对接融合。需要进行适当BBSome复杂的装配及其纤毛BBSome复杂的localization.SUBUNIT部分，其含有BBS1，BBS2，BBS4，BBS5，BBS7，BBS8 / TTC8，BBS9和BBIP10。与LZTL1交互;这种相互作用介导了LZTL1与BBsome复合物的结合，并调节了BBsome纤毛运输。组织特异性广泛表达。表达于成人心脏、骨骼肌、肺、肝、肾、胎盘、脑，胎儿肾、肺、肝、脑。诱导由甲状旁腺激素下调。在Wilms肿瘤中发现了涉及PTHB1的染色体畸变。 Translocation t(1;7)(q42;p15) with OBSCN. uniprot. Q3SYG4 1 平等的 887. 平等的 Reactome DB_ID：5617633 1 UniProt: Q8N3I7 BBS5 BBS5 BBS5 BBSome复合物被认为是一种涂层复合物，用于对初级纤毛的特定膜蛋白进行分类。BBSome复合物对纤毛发生是必需的，但对中心粒卫星功能是不可缺少的。这种纤毛功能部分是由Rab8 GDP/GTP交换因子介导的，该因子定位于基底体并与BBSome接触。Rab8(GTP)进入初生纤毛，促进纤毛膜的延伸。BBSome首先与纤毛膜结合，结合RAB3IP/Rabin8, Rab8的鸟嘌呤酰交换因子(GEF)和Rab8- gtp定位纤毛，促进载体囊泡与纤毛膜基底对接融合。BBSome复合物与LTZL1一起控制SMO纤毛的运输，并参与sonic hedgehog (SHH)通路的调控。需要一些复杂的纤毛定位，但不适用于适当的复杂装配。SUBUNIT BBSome complex的一部分，包含BBS1, BBS2, BBS4, BBS5, BBS7, BBS8/TTC8, BBS9和bbbip10。结合磷酸肌醇。与CCDC28B交互。 Interacts with SMO; the interaction is indicative for the association of SMO with the BBsome complex to facilitate ciliary localization of SMO. Interacts with PKD1 (PubMed:24939912).MISCELLANEOUS BBS5 may interact genetically with BBS1.SIMILARITY Belongs to the BBS5 family. uniprot. Q8N3I7 1 平等的 341. 平等的 Reactome DB_ID: 5617600 1 UniProt: Q8TAM2 TTC8 TTC8 TTC8 BBS8 BBSome复合物被认为是一种涂层复合物，用于对初级纤毛的特定膜蛋白进行分类。BBSome复合物对纤毛发生是必需的，但对中心粒卫星功能是不可缺少的。这种纤毛功能部分是由Rab8 GDP/GTP交换因子介导的，该因子定位于基底体并与BBSome接触。Rab8(GTP)进入初生纤毛，促进纤毛膜的延伸。BBSome首先与纤毛膜结合，结合RAB3IP/Rabin8, Rab8的鸟嘌呤酰交换因子(GEF)和Rab8- gtp定位纤毛，促进载体囊泡与纤毛膜基底对接融合。BBSome复合物与LTZL1一起控制SMO纤毛的运输，并参与sonic hedgehog (SHH)通路的调控。需要进行适当BBSome复杂的装配及其纤毛BBSome复杂的localization.SUBUNIT部分，其含有BBS1，BBS2，BBS4，BBS5，BBS7，BBS8 / TTC8，BBS9和BBIP10。化与PCM1。与CCDC28B交互。与PKD1（考研：24939912）相互作用.TISSUE特异性广泛表达。 uniprot. Q8TAM2. 1 平等的 541. 平等的 Reactome DB_ID：5617637 1 UNIPROT：Q9BXC9 BBS2 BBS2. BBS2. BBSome复合物被认为是一种涂层复合物，用于对初级纤毛的特定膜蛋白进行分类。BBSome复合物对纤毛发生是必需的，但对中心粒卫星功能是不可缺少的。这种纤毛功能部分是由Rab8 GDP/GTP交换因子介导的，该因子定位于基底体并与BBSome接触。Rab8(GTP)进入初生纤毛，促进纤毛膜的延伸。BBSome首先与纤毛膜结合，结合RAB3IP/Rabin8, Rab8的鸟嘌呤酰交换因子(GEF)和Rab8- gtp定位纤毛，促进载体囊泡与纤毛膜基底对接融合。BBSome复合物与LTZL1一起控制SMO纤毛的运输，并参与sonic hedgehog (SHH)通路的调控。需要进行适当BBSome复杂的装配及其纤毛BBSome复杂的localization.SUBUNIT部分，其含有BBS1，BBS2，BBS4，BBS5，BBS7，BBS8 / TTC8，BBS9和BBIP10。(通过c端)与BBS7相互作用。与MKKS交互(通过盘绕线圈域)。与CCDC28B、ALDOB交互。TISSUE SPECIFICITY Widely expressed. uniprot. Q9BXC9. 1 平等的 721 平等的 Reactome DB_ID：5617632 1 UniProt: Q8IWZ6 BBS7 BBS7 BBS7 BBS2L1 BBSome复合物被认为是一种涂层复合物，用于对初级纤毛的特定膜蛋白进行分类。BBSome复合物对纤毛发生是必需的，但对中心粒卫星功能是不可缺少的。这种纤毛功能部分是由Rab8 GDP/GTP交换因子介导的，该因子定位于基底体并与BBSome接触。Rab8(GTP)进入初生纤毛，促进纤毛膜的延伸。BBSome首先与纤毛膜结合，结合RAB3IP/Rabin8, Rab8的鸟嘌呤酰交换因子(GEF)和Rab8- gtp定位纤毛，促进载体囊泡与纤毛膜基底对接融合。BBSome复合物与LTZL1一起控制SMO纤毛的运输，并参与sonic hedgehog (SHH)通路的调控。需要进行适当BBSome复杂的装配及其纤毛BBSome复杂的localization.SUBUNIT部分，其含有BBS1，BBS2，BBS4，BBS5，BBS7，BBS8 / TTC8，BBS9和BBIP10。与BBS2相互作用(通过c端)。与CCDC28B、ALDOB交互。与SMO交互; the interaction is indicative for the association of SMO with the BBsome complex to facilitate ciliary localization of SMO.TISSUE SPECIFICITY Isoform 2 is ubiquitously expressed. Isoform 1 is expressed in retina, lung, liver, testis, ovary, prostate, small intestine, liver, brain, heart and pancreas.DISEASE Ciliary dysfunction leads to a broad spectrum of disorders, collectively termed ciliopathies. Overlapping clinical features include retinal degeneration, renal cystic disease, skeletal abnormalities, fibrosis of various organ, and a complex range of anatomical and functional defects of the central and peripheral nervous system. The ciliopathy range of diseases includes Meckel-Gruber syndrome, Bardet-Biedl syndrome, Joubert syndrome, nephronophtisis, Senior-Loken syndrome, and Jeune asphyxiating thoracic dystrophy among others. Single-locus allelism is insufficient to explain the variable penetrance and expressivity of such disorders, leading to the suggestion that variations across multiple sites of the ciliary proteome, including BBS7, influence the clinical outcome. uniprot. Q8IWZ6 1 平等的 715 平等的 Reactome DB_ID：5618167 1 UNIPROT：A8MTZ0 BBIP1 BBIP1. BBIP10 BBIP1. NCRNA00081 BBSome复合物被认为是一种涂层复合物，用于对初级纤毛的特定膜蛋白进行分类。BBSome复合物对纤毛发生是必需的，但对中心粒卫星功能是不可缺少的。这种纤毛功能部分是由Rab8 GDP/GTP交换因子介导的，该因子定位于基底体并与BBSome接触。Rab8(GTP)进入初生纤毛，促进纤毛膜的延伸。BBSome首先与纤毛膜结合，结合RAB3IP/Rabin8, Rab8的鸟嘌呤酰交换因子(GEF)和Rab8- gtp定位纤毛，促进载体囊泡与纤毛膜基底对接融合。需要初级纤毛组装和BBSome稳定性。调节细胞质微管稳定性和乙酰化。SUBUNIT BBSome complex的一部分，包含BBS1, BBS2, BBS4, BBS5, BBS7, BBS8, BBS9和bbbip10。与HDAC6交互。属于BBIP10家族。CAUTION Was previously thought to be non-coding and described as 'non-protein coding RNA 81', abbreviated NCRNA00081. uniprot. A8MTZ0 1 平等的 92 平等的 Reactome DB_ID: 5617794 1 BBSome(胞质) BBSome Reactome DB_ID：5617635 1 1 平等的 519 平等的 Reactome DB_ID: 5617640 1 2 平等的 593 平等的 Reactome DB_ID：5617630 1 1 平等的 887. 平等的 Reactome DB_ID：5617633 1 1 平等的 341. 平等的 Reactome DB_ID: 5617600 1 1 平等的 541. 平等的 Reactome DB_ID：5617637 1 1 平等的 721 平等的 Reactome DB_ID：5617632 1 1 平等的 715 平等的 Reactome DB_ID：5618167 1 1 平等的 92 平等的 Reactome数据库ID Release 77 5617794 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=5617794 Reactome r - hsa - 5617794 7. Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到该实例的网页中Reactome：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5617794.7 Reactome数据库ID Release 77 5624125 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=5624125 Reactome R-HSA-5624125 3. Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5624125.3 23351793 Pubmed 2012 运输到初级纤毛 萧忆春 Tuz，Karina. Ferland，罗素Ĵ 纤毛1:4 19081074 Pubmed 2008 BBSome亚基连接纤毛发生，微管稳定性和乙酰化 Loktev,亚历山大V 张,琦鸿 贝克,约翰年代 Searby,查尔斯C Scheetz,托德E Bazan，J Fernando Slusarski,黛安·C 谢菲尔德,Val C 杰克逊，彼得ķ Nachury马克森斯五世 Dev。细胞15:854 - 65 20080638 Pubmed 2010 BBS6，BBS10和BBS12形成复合物与CCT / TRIC家族分子伴侣和组件调解BBSome SEO，Seongjin Baye，Lisa M 苏格兰，内森普 贝克,约翰年代 张,琦鸿 Slusarski,黛安·C 谢菲尔德,Val C Proc。国家的。学会科学。美国107:1488 - 93 22139371 Pubmed 2011 Bardet-Biedl综合征3 (Bbs3)敲除小鼠模型揭示了常见的Bbs3相关表型和Bbs3独特表型 张,琦鸿 Nishimura Darryl SEO，Seongjin Vogel，蒂姆 摩根，唐纳德 Searby,查尔斯 布格，凯文· 石，EM Rahmouni,卡迈勒 谢菲尔德,Val C Proc。国家的。学会科学。U.S.A. 108：20678-83 19575670 Pubmed 2010 贩运到纤毛膜：如何在纤周扩散屏障得到什么？ Nachury马克森斯五世 西利，E·斯科特 金,华 为基础。Rev. Cell Dev. Biol. 26:59-87 22500027 Pubmed 2012 稳定的bardet-biedl综合征蛋白复合物(BBSome)的内在蛋白-蛋白相互作用介导和伴侣蛋白辅助序列组装 张,琦鸿 Yu,大海 SEO，Seongjin 石，EM 谢菲尔德,Val C J. Biol。化学。287：20625-35 17574030 Pubmed 2007 与GTP酶Rab8 BBS蛋白配合的核心复合物，以促进纤毛膜生物发生 Nachury马克森斯五世 Loktev,亚历山大V 张,琦鸿 西湖，克里Ĵ Peranen,约翰 Merdes安德烈 Slusarski,黛安·C Scheller理查德H Bazan，J Fernando 谢菲尔德,Val C 杰克逊，彼得ķ 电池129：1201年至1213年 19421068 Pubmed 2009 的不动的ciliopathies 托宾,Jonathan L 比尔,菲利普·L 麝猫。地中海。11:386 - 402 22072986 Pubmed 2011 一种新型蛋白质LZTFL1调节BBSome和平滑的睫状贩卖 SEO，Seongjin 张,琦鸿 布格，凯文· ‘,大卫·K Searby,查尔斯C Nachury马克森斯五世 谢菲尔德,Val C 公共科学图书馆麝猫。7:e1002358 20603001 Pubmed 2010 保守巴比二氏综合征蛋白组装的外衣，流量膜蛋白纤毛 金,华 白色，苏珊Roehl 师大,Toshinobu Schulz，Stefan. 阿吉亚尔，麦克 Gygi，SP. Bazan，J Fernando Nachury马克森斯五世 小区141：1208年至1219年 激活 Reactome数据库ID Release 77 5624167 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=5624167 Reactome r - hsa - 5624167 1 Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到该实例的网页中Reactome：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5624167.1 Reactome DB_ID：5624117 BBS /有条件现金援助复杂(胞质) BBS /有条件现金援助复杂 Reactome DB_ID：390464 1 UniProt的：P78371 CCT2 CCT2 99年d8.1 CCT2 CCTB 包含伴侣蛋白的t复合物(TRiC)的功能成分，这是一种分子伴侣复合物，在ATP水解时协助蛋白质折叠(PubMed:25467444)。TRiC复合物介导WRAP53/TCAB1的折叠，从而调节端粒的维持(PubMed:25467444)。作为TRiC复合体的一部分，可能在BBSome的组装中发挥作用，BBSome是一种参与纤毛发生调节囊泡向纤毛运输的复合体(PubMed:20080638)。TRIC复合物在施用伴蛋白和微管蛋白的折叠中起作用的作用，含有伴侣素的T-复合物（TRIC）的组分，含有约850至900kDa的亚脱机络合物，形成两个堆叠环，12至16nm直径（PubMed：20080638，PubMed：25467444）。与PACRG相互作用(PubMed:14532270)。与FLCN互动（PUBMED：27353360）。灵活属于TCP-1伴侣素家族。 uniprot. P78371 2 平等的 535. 平等的 Reactome DB_ID：390448 1 UniProt: P17987 TCP1 TCP1 CCT1 CCTA TCP1 包含伴侣蛋白的t复合物(TRiC)的功能成分，这是一种分子伴侣复合物，在ATP水解时协助蛋白质折叠(PubMed:25467444)。TRiC复合物介导WRAP53/TCAB1的折叠，从而调节端粒的维持(PubMed:25467444)。作为TRiC复合体的一部分，可能在BBSome的组装中发挥作用，BBSome是一种参与纤毛发生调节囊泡向纤毛运输的复合体(PubMed:20080638)。TRIC复合物在施用伴蛋白和微管蛋白的折叠中起作用的作用，含有伴侣素的T-复合物（TRIC）的组分，含有约850至900kDa的亚脱机络合物，形成两个堆叠环，12至16nmin diameter (PubMed:1630492, PubMed:20080638, PubMed:25467444). Interacts with PACRG (PubMed:14532270). Interacts with GBA (PubMed:21098288).SIMILARITY Belongs to the TCP-1 chaperonin family. uniprot. P17987 1 平等的 556. 平等的 Reactome DB_ID：390447 1 UniProt: P48643 CCT5 CCT5 KIAA0098 CCT5 CCTE 包含伴侣蛋白的t复合物(TRiC)的功能成分，这是一种分子伴侣复合物，在ATP水解时协助蛋白质折叠(PubMed:25467444)。TRiC复合物介导WRAP53/TCAB1的折叠，从而调节端粒的维持(PubMed:25467444)。作为TRiC复合体的一部分，可能在BBSome的组装中发挥作用，BBSome是一种参与纤毛发生调节囊泡向纤毛运输的复合体(PubMed:20080638)。TRIC复合物在施用伴蛋白和微管蛋白的折叠中起作用的作用，含有伴侣素的T-复合物（TRIC）的组分，含有约850至900kDa的亚脱机络合物，形成两个堆叠环，12至16nm直径（PubMed：20080638，PubMed：25467444）。与PACRG相互作用(PubMed:14532270)。与DNAAF4相互作用(通过相似性)。在对肠病毒71 (EV71)感染的反应中下调(在蛋白水平上)。属于TCP-1伴侣蛋白家族。 uniprot. P48643 2 平等的 541. 平等的 Reactome DB_ID：390449 1 UniProt: P50990 CCT8 CCT8 CCTQ Kiaa0002. C21orf112 CCT8 包含伴侣蛋白的t复合物(TRiC)的功能成分，这是一种分子伴侣复合物，在ATP水解时协助蛋白质折叠(PubMed:25467444)。TRiC复合物介导WRAP53/TCAB1的折叠，从而调节端粒的维持(PubMed:25467444)。作为TRiC复合体的一部分，可能在BBSome的组装中发挥作用，BBSome是一种参与纤毛发生调节囊泡向纤毛运输的复合体(PubMed:20080638)。TRIC复合物在施用伴蛋白和微管蛋白的折叠中起作用的作用，含有伴侣素的T-复合物（TRIC）的组分，含有约850至900kDa的亚脱机络合物，形成两个堆叠环，12至16nm直径（PubMed：20080638，PubMed：25467444）。与PACRG相互作用(PubMed:14532270)。与DNAAF4相互作用(通过相似性)。属于TCP-1伴侣蛋白家族。 uniprot. P50990 2 平等的 548. 平等的 Reactome DB_ID: 5624080 1 UniProt: Q8TAM1 BBS10 BBS10 C12orf58 BBS10 可能的分子伴侣，在ATP水解时帮助蛋白质折叠(PubMed:20080638)。在BBSome的组装中起作用，这是一种涉及纤毛发生的复合物，调节纤毛运输囊泡(PubMed:20080638)。在脂肪细胞分化涉及（PUBMED：19190184）络合物的至少MKKS，BBS10，BBS12，TCP1，CCT2，CCT3，CCT4组成的.SUBUNIT元器件，CCT5 AND CCT8.MISCELLANEOUS脂肪细胞从BBS-患者的皮肤成纤维细胞在培养物中表现出衍生对于脂肪堆积更倾向于当与对照组相比。这有力地表明，在肥胖BBS.SIMILARITY的发病机制参与脂肪形成的周边主功能障碍属于TCP-1伴侣蛋白家族。 uniprot. Q8TAM1. 1 平等的 723 平等的 Reactome DB_ID: 5624082 1 UniProt: Q6ZW61 BBS12 BBS12 BBS12 C4orf24 的功能组件的T-络合物（TRIC），分子伴侣复合物，协助蛋白质在ATP水解折叠含有伴侣蛋白 - 。作为TRiC复合体的一部分，可能在BBSome的组装中发挥作用，BBSome是一种参与纤毛发生调节囊泡向纤毛运输的复合体(PubMed:20080638)。参与脂肪细胞分化（搜索PubMed：19190184）的.SUBUNIT元器件的T-络合物（TRIC），一个heterooligomeric复杂的约850至900 kDa的含有伴侣蛋白 - 即形成两个叠置的环，12至16纳米的直径（PUBMED：20080638）。与MKKS（搜索PubMed：26900326）相互作用与对照相比时.MISCELLANEOUS从脂肪细胞中脂肪蓄积培养表现出较高的倾向BBS-病人的皮肤成纤维细胞衍生的。这有力地表明，在肥胖BBS.SIMILARITY的发病机制参与脂肪形成的周边主功能障碍属于TCP-1伴侣蛋白家族。BBS12亚科。 uniprot. Q6ZW61. 1 平等的 710 平等的 Reactome DB_ID: 5624086 1 UniProt的：Q9NPJ1 MKKS MKKS MKKS BBS6 可能的分子伴侣，在ATP水解时帮助蛋白质折叠(PubMed:20080638)。在BBSome的组装中起作用，这是一种涉及纤毛发生的复合物，调节纤毛运输囊泡(PubMed:20080638)。可能在肢体、心脏和生殖系统发育的蛋白质加工过程中发挥作用。可能在细胞分裂中发挥作用(PubMed:28753627)。亚单位至少由MKKS, BBS10, BBS12, TCP1, CCT2, CCT3, CCT4, CCT5和CCT8组成的复合物的组分(PubMed:20080638)。与STUB1交互(PubMed:18094050)。与BBS2交互(通过卷曲线圈域)(PubMed:20080638)。与CCDC28B交互(PubMed:16327777)。与BBS12交互(PubMed:26900326)。与SWI/SNF复合物的组成部分SMARCC1相互作用; the interaction takes place predominantly in the cytoplasm and may modulate SMARCC1 location (PubMed:28753627).TISSUE SPECIFICITY Widely expressed in adult and fetal tissues.DOMAIN The substrate-binding apical domain region is sufficient for centrosomal association.SIMILARITY Belongs to the TCP-1 chaperonin family. uniprot. Q9NPJ1 1 平等的 570. 平等的 Reactome DB_ID：390458 1 UniProt: P50991 CCT4 CCT4 SRB. CCT4 CCTD 包含伴侣蛋白的t复合物(TRiC)的功能成分，这是一种分子伴侣复合物，在ATP水解时协助蛋白质折叠(PubMed:25467444)。TRiC复合物介导WRAP53/TCAB1的折叠，从而调节端粒的维持(PubMed:25467444)。作为TRiC复合体的一部分，可能在BBSome的组装中发挥作用，BBSome是一种参与纤毛发生调节囊泡向纤毛运输的复合体(PubMed:20080638)。TRIC复合物在施用伴蛋白和微管蛋白的折叠中起作用的作用，含有伴侣素的T-复合物（TRIC）的组分，含有约850至900kDa的亚脱机络合物，形成两个堆叠环，12至16nm直径（PubMed：20080638，PubMed：25467444）。与PACRG相互作用(PubMed:14532270)。与DNAAF4相互作用(通过相似性)。属于TCP-1伴侣蛋白家族。 uniprot. P50991 2 平等的 539. 平等的 Reactome DB_ID：390463 1 UniProt的：P49368 CCT3 CCT3 CCT3 TRIC5 CCTG 包含伴侣蛋白的t复合物(TRiC)的功能成分，这是一种分子伴侣复合物，在ATP水解时协助蛋白质折叠(PubMed:25467444)。TRiC复合物介导WRAP53/TCAB1的折叠，从而调节端粒的维持(PubMed:25467444)。作为TRiC复合体的一部分，可能在BBSome的组装中发挥作用，BBSome是一种参与纤毛发生调节囊泡向纤毛运输的复合体(PubMed:20080638)。TRIC复合物在施用伴蛋白和微管蛋白的折叠中起作用的作用，含有伴侣素的T-复合物（TRIC）的组分，含有约850至900kDa的亚脱机络合物，形成两个堆叠环，12至16nm直径（PubMed：20080638，PubMed：25467444）。与PACRG相互作用(PubMed:14532270)。与DNAAF4相互作用(通过相似性)。属于TCP-1伴侣蛋白家族。 uniprot. P49368 1 平等的 545. 平等的 Reactome数据库ID Release 77 5624117 数据库标识符。使用此URL连接到Reactome中的此实例的网页://www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser?DB=gk_current&ID=5624117 Reactome R-HSA-5624117 1 Reactome稳定的标识符。使用此URL连接到该实例的网页中Reactome：//www.joaskin.com/cgi-bin/eventbrowser_st_id?ST_ID=R-HSA-5624117.1